Фото: REGIONS/Сергей Хакимов
Фото: REGIONS/Сергей Хакимов

Эра генной терапии: «дети-бабочки» из Подмосковья первыми в мире начали путь к выздоровлению

В Подмосковье дан старт генной терапии дерматозов

/Главная /Здоровье
Автор текста:
Елена Ткаленко
/Главная /Здоровье
Автор текста:
Елена Ткаленко

В Центре генных дерматозов Научно-исследовательского клинического института детства Министерства здравоохранения Московской области с 16 января этого года стартовал новый этап в лечении пациентов с редким генетическим заболеванием кожи — буллезным эпидермолизом. Здесь впервые в истории не только России, но и мира начали применять инновационную терапию, которая значительно улучшит качество жизни «детей-бабочек».

К качеству жизни вместе с «Кругом добра»

Еще совсем недавно существовала лишь симптоматическая терапия буллезного эпидермолиза. Она заключается в использовании уходовых средств и атравматического перевязочного материала, который защищает кожу от механических воздействий и инфекций, снижает болевой синдром. И вот совсем недавно научно-практической группой по изучению этого тяжелого заболевания был создан лекарственный препарат генной терапии «Беремаген геперпавек». Дети из Подмосковья получили его для лечения первыми в мире.


«16 января в НИКИ детства Минздрава Московской области впервые в мире начато применение на постоянной основе инновационной терапии для «детей-бабочек». Благодаря президентскому фонду «Круг добра» препарат «Беремаген геперпавек» уже получили первые пациенты нашего Центра генных дерматозов. Вскоре жизненно важную терапию для заживления ран получат все дети с буллезным эпидермолизом, проживающие в Подмосковье», — сказала REGIONS главный педиатр Подмосковья, директор НИКИ детства Нисо Одинаева.
Директор НИКИ детства Нисо Одинаева. Фото: REGIONS/Сергей Хакимов
Директор НИКИ детства Нисо Одинаева. Фото: REGIONS/Сергей Хакимов

Она отметила, что очереди на курс лечения нет. Терапия будет проходить согласно графику.

Работать во благо детей

Президентский фонд «Круг добра» ведет свою деятельность с 2021 года. Он создан по указу президента России Владимира Путина в качестве дополнительного механизма организации и финансирования помощи детям с тяжелыми и редкими заболеваниями. Возглавляет фонд председатель Комиссии Общественной палаты России по вопросам социального партнерства, попечения и развитию инклюзивных практик, протоиерей Александр Ткаченко. В сентябре прошлого года между НИКИ детства и фондом «Круг добра» подписано соглашение о взаимодействии.

Отец Александр приехал в подмосковный Центр генных дерматозов, чтобы поддержать Ивана Никишева из города Чехова, который первый в регионе получил лечение инновационным генным препаратом. В феврале Ване исполнится 15 лет.


«Буллезный эпидермолиз — страшная болезнь. Она не позволяет детям жить полноценной жизнью. Но благодаря новому лекарственному препарату, который будет поставляться в Подмосковье и другие регионы России на постоянной основе, многое изменится. Надеюсь, качество жизни Вани и других детей с тяжелыми генными дерматозами станет таким же, как у их сверстников», — сказал протоиерей Александр Ткаченко.
Протоиерей Александр Ткаченко и Иван Никишев. Фото: REGIONS/Сергей Хакимов
Протоиерей Александр Ткаченко и Иван Никишев. Фото: REGIONS/Сергей Хакимов

Он также отметил, что «Круг добра» может закупать самые передовые и пока еще не зарегистрированные в России лекарства и медицинские изделия. Источник средств на помощь тяжелобольным детям — часть повышенной ставки налога на доходы граждан. Препарат «Беремаген геперпавек» приобретается под конкретных детей.

Колоссальный прорыв в науке

Доктор медицинских наук, профессор, руководитель Научно-исследовательского института детской дерматологии, главный внештатный детский дерматолог Министерства здравоохранения Московской области Николай Мурашкин назвал генно-заместительную терапию в лечении буллезного эпидермолиза колоссальным прорывом в науке. Он объяснил, что новый препарат привносит в организм правильную копию не работающего у пациента гена, и клетки кожи начинают функционировать как здоровые, активно вырабатывают коллаген. В связи с этим, по словам Мурашкина, можно говорить о полном излечении на определенный период.


«Мы знаем по результатам клинических исследований, что после полного восстановления покровов кожи рецидивов у детей нет в течение нескольких лет», — сказал доктор.

Появлению такого лекарственного препарата очень рада и семья Никишевых.


«Мы ждали этого момента с рождения Вани. Препарат, который не просто снимает симптомы, а действует и на причину заболевания — надежда для нашей семьи и для всех, кто живет с буллезным эпидермолизом. Мы с женой счастливы, что наш сын пройдет курс терапии, и бесконечно благодарны президентскому фонду «Круг добра» и благотворительному фонду «Дети-бабочки». Ждем результатов и искренне верим, что лечение поможет сыну жить лучше», — сказал REGIONS Михаил Никишев.

Картинка
Картинка
Картинка
Картинка

Иван учится в седьмом классе. Он очень хочет помогать людям, оказавшимся в тисках болезни, мечтает стать водителем машины скорой медицинской помощи.


«Очень хочу выздороветь. Это мое самое заветное желание. Если оно сбудется, то я смогу добиться целей, которые перед собой поставил», — сказал Ваня.

Процедуру Иван перенес спокойно. Весь процесс — от разморозки препарата и смешивания двух его фракций до нанесения геля на кожу и наложения сетки российского производства «Рупитель» — снимался на видеокамеру. Как сказала заместитель министра здравоохранения Московской области Елена Зинатулина, эта видеоинструкция для врачей будет передана в различные регионы России.

Сегодня в нашей стране функционируют семь Центров генных дерматозов (ЦГД). Самый первый из них создан в Подмосковье. Он был открыт в апреле 2021 года на базе НИКИ детства в рамках проекта благотворительного фонда «Дети-бабочки» при поддержке правительства Московской области. В ЦГД с пациентами работает мультидисциплинарная команда врачей, которая помогает им справляться и с сопутствующими заболеваниями.

  • медиасток.рф
    / Фото: медиасток.рф

    Белый хлеб в Подмосковье начнут готовить по новому стандарту с 1 апреля


    /Главная /Общество
    Автор текста:
    Анастасия Балабанова
    /Главная /Общество
    Автор текста:
    Анастасия Балабанова

    С 1 апреля 2026 года в России вступает в силу обновленный ГОСТ на белый хлеб из пшеничной муки. Документ, разработанный с учетом современных технологий, придет на смену стандарту, действовавшему с 1986 года. Его цель — обеспечить стабильно высокое качество хлебобулочных изделий, сообщает пресс-служба Министерства сельского хозяйства и продовольствия Московской области.

    Новый регламент охватывает все этапы производства — от состава сырья до упаковки и сроков годности. В числе разрешенных ингредиентов: пшеничная мука высшего, первого или второго сортов, питьевая вода, прессованные дрожжи, соль и белый сахар. При необходимости изготовители могут использовать безопасные пищевые добавки, но только из утвержденного перечня.

    Особое внимание в стандарте уделено внешнему виду готового продукта. Поверхность хлеба должна быть ровной, без крупных трещин и подрывов. Цветовая гамма допускается от светло-желтого до темно-коричневого, при этом для отдельных сортов возможны небольшие отклонения.

    Срок годности теперь определяет сам производитель — в зависимости от технологии выпечки и типа упаковки. Стандарт рекомендует ориентиры: 24 часа для неупакованного хлеба и до трех суток для продукции в полиэтиленовой или термоусадочной пленке.

    В Министерстве сельского хозяйства и продовольствия Московской области подчеркнули, что введение нового ГОСТа — важный этап для развития хлебопекарной отрасли региона. По итогам 2025 года в Подмосковье произвели 658,1 тыс. тонн хлеба и хлебобулочных изделий. Область занимает первое место в Центральном федеральном округе с долей 30,4% от общего объема продукции в ЦФО и лидирует в России, обеспечивая 10,5% общероссийского производства.

  • медиасток.рф
    / Фото: медиасток.рф

    Врачам и учителям могут компенсировать оплату за ЖКУ до 100 процентов

    Педагоги и врачи Подмосковья могут получить до 100% компенсации за оплату ЖКУ

    /Главная /ЖКХ и благоустройство
    Автор текста:
    Дмитрий Некрасов
    /эксклюзив
    /Главная /ЖКХ и благоустройство
    Автор текста:
    Дмитрий Некрасов

    /эксклюзив

    В 2026 году жители Подмосковья могут рассчитывать на расширенные льготы и субсидии по оплате коммунальных услуг, прежде всего за свет и воду. Часть мер поддержки положена льготным категориям, другая — предоставляется в виде субсидий, если коммунальные платежи становятся слишком тяжелыми для семейного бюджета. О нюансах этой системы REGIONS рассказали в Министерстве по содержанию территорий и государственному жилищному надзору Московской области.

    Кто и как экономит на свете и воде

    Сейчас в регионе сохраняются все ключевые льготные категории. Многодетные семьи получают 30% компенсации расходов на коммунальные услуги по федеральному минимуму, но в Подмосковье размер поддержки может достигать 50%. Инвалиды всех групп, семьи с детьми-инвалидами, ветераны боевых действий и чернобыльцы имеют право на 50% компенсации оплаты жилья и коммунальных услуг. Столько же получают ветераны труда (после выхода на пенсию), труженики тыла и реабилитированные.

    Отдельный блок — педагоги, медики и ветеринары в сельской местности: им компенсируют от 50% до 100% расходов за жилое помещение, отопление и электроэнергию по нормативам. По сути, за свет в пределах установленного объема такие специалисты могут почти не платить.


    «Все льготы предоставляются в пределах нормативов потребления. При разумном расходе ресурсов поддержка для семьи становится максимально ощутимой», — пояснили REGIONS в министерстве.

    Неработающие пенсионеры получают льготы на вывоз мусора и капремонт: после 70 лет компенсация за эти статьи составляет 50%, после 80–100%. Одиноким неработающим пенсионерам с доходом ниже прожиточного минимума компенсируют 100% затрат на содержание и наем жилья. Героям России и СССР, Героям Труда, полным кавалерам ордена Трудовой Славы государство фактически закрывает оплату жилья и коммунальных услуг в рамках нормативов.


    «Задача региона — чтобы базовые коммунальные платежи были посильны тем, кто особенно нуждается в поддержке», — подчеркнули в ведомстве.
    медиасток.рф
    / Фото: медиасток.рф

    Когда включаются субсидии

    Субсидии — это помощь не по статусу, а по финансовой нагрузке. Если расходы на жилищно-коммунальные услуги, включая свет, воду и отопление, превышают 22% от совокупного дохода, можно претендовать на поддержку. Это закреплено в Законе Московской области от 22.10.2009 № 120/2009-ОЗ, который также устанавливает нормативную площадь для расчета: 33 квадратных метра на одного человека, 42 — на двоих и по 18 квадратных метров на каждого при трех и более жильцах.

    Важно не только, сколько семья платит, но и сколько зарабатывает. В 2026 году прожиточный минимум в регионе составляет 18 939 рублей на человека и 16 288 рублей для пенсионеров. Если среднедушевой доход ниже этих значений, применяется понижающий коэффициент, что увеличивает размер субсидии: чем ниже доход, тем больше компенсация.

    Практически это означает: если счета за свет, воду и отопление, рассчитанные по нормативам, занимают слишком большую долю дохода, часть суммы покрывает региональный бюджет. Особенно заметно это в конце отопительного сезона, когда в квитанциях отражаются итоги зимы.

    Ранее сообщалось, какие льготы и выплаты появятся для молодых родителей в 2026 году

  • пресс-служба губернатора и правительства Московской области
    / Фото: пресс-служба губернатора и правительства Московской области

    Новый участок трассы ЮЛА сократит время в пути для жителей Подмосковья

    Воробьев дал старт движению по новому участку ЮЛА в Подмосковье

    /Главная /Транспорт
    Автор текста:
    Алина Гриценко
    /Главная /Транспорт
    Автор текста:
    Алина Гриценко

    В Подмосковье запустили рабочее движение по участку ЮЛА от обхода поселка Октябрьский до Егорьевского шоссе, сообщил губернатор Московской области Андрей Воробьев, передает REGIONS.

    По словам главы региона, с 2013 года в области реализуется масштабная президентская программа по модернизации транспортного узла, включающая строительство новых путепроводов и расширение вылетных магистралей. Новый участок протяженностью около 5 км позволит жителям Люберец напрямую выезжать с Егорьевского шоссе на трассу М-5 «Урал», минуя Октябрьский проспект.


    «По сути, от Минского шоссе до М-12 будет запущена большая сквозная магистраль, которая позволит разгрузить огромное количество населенных пунктов Подмосковья. Потому что сегодня часто транзитный транспорт идет через города», — сказал Воробьев.

    / Фото: пресс-служба губернатора и правительства Московской области/Сергей Шешин
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области/Сергей Шешин
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области/Сергей Шешин
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области/Сергей Шешин
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области/Сергей Шешин

    Помимо этого, запуск движения обеспечит непрерывный бессветофорный проезд от Володарского до Егорьевского шоссе. Для жителей Люберец и Раменского путь станет значительно быстрее: например, от поселка Томилино дорога теперь займет 10–15 минут вместо 25. Генеральный директор ООО «Лыткаринская платная дорога» Алексей Сотников добавил, что строительство велось в технически сложных условиях из-за обводненных грунтов вблизи русла реки Пехорки.


    «Мы открываем участок автомобильной дороги протяженностью основного хода 4,5 км и комплексом съездов, транспортных развязок (еще около 1 км) — два моста и два путепровода, в том числе через ж/д», — рассказал Сотников.

    / Фото: пресс-служба губернатора и правительства Московской области
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области
    пресс-служба губернатора и правительства Московской области

    Ожидается, что к концу августа строители планируют полностью запустить движение на всей Южно-Лыткаринской автодороге общей протяженностью 45 км. Сейчас готовность масштабного инфраструктурного объекта оценивается в 85%.

    Ранее сообщалось, как запуск ЮЛА изменит будни водителей в 2026 году. Подробнее об этом читайте в материале REGIONS.

  • медиасток.рф
    / Фото: медиасток.рф

    Куда сообщить, если увидели зацеперов на железной дороге

    Жителям Подмосковья сказали, куда звонить, если увидели зацеперов на ж/д

    /Главная /Транспорт
    Автор текста:
    Анастасия Балабанова
    /Главная /Транспорт
    Автор текста:
    Анастасия Балабанова

    С приходом весны на Московской железной дороге вновь участились случаи зацепинга. Только за март травмы получили трое любителей экстремальной езды на крышах поездов, информирует пресс-служба МЖД. Последний инцидент произошел в минувшее воскресенье на участке МЦД-4 между станциями Москва-Белорусская и Марьина Роща — там пострадал подросток.

    Однако опасность такого времяпрепровождения не ограничивается риском для жизни самого нарушителя. Последствия одного необдуманного поступка порой выливаются в серьезные проблемы для всего транспортного узла. В случае происшествия на линии экстренным службам приходится тратить часы на ликвидацию последствий. Чтобы не парализовать движение полностью, поезда пускают в реверсивном режиме по одному пути, что создает задержки для всех пассажиров.

    Предотвратить беду может любой неравнодушный. Если вы заметили зацеперов, достаточно сообщить об этом машинисту, сотрудникам охраны или в полицию по единому номеру 112. Обращайте внимание на характерные приметы: таких нарушителей в толпе выдают плотная обувь на рифленой подошве, перчатки с защитным покрытием и закрытая балаклавой или банданой голова. Чаще всего они передвигаются группами.


    «Ваша бдительность может спасти жизнь человека», — подчеркивают в пресс-службе МЖД, призывая пассажиров не оставаться равнодушными.
  • REGIONS/Анастасия Широкая
    / Фото: REGIONS/Анастасия Широкая

    Вырастут как на дрожжах: чем подкормить огурцы для максимального урожая

    Садовод Ганичкина назвала гумат калия лучшим удобрением для огурцов

    /Главная /Общество
    Автор текста:
    Араз Салехов
    /эксклюзив
    /Главная /Общество
    Автор текста:
    Араз Салехов

    /эксклюзив

    Чуть больше месяца осталось до высадки огурцов в теплицу на дачах в Подмосковье. Как сделать урожай богаче, REGIONS рассказала садовод Октябрина Ганичкина. В качестве идеального удобрения для огурцов она посоветовала выбрать гумат калия.

    Как отметила эксперт, в открытый грунт огурцы начнут сеять после 1 июня, во многом это будет зависеть от погодных условий. Посадки в теплице лучше проводить в конце апреля-начале мая. Во время холодов огурцы не подкармливают, им можно дать немного теплой воды.


    «Подкормка зависит от состояния растений, от того, как выглядят листья. Если они желтоваты, то кормят азотными удобрениями», — поделилась она.

    Уже через две недели после посадки стоит начать подкармливать растения полным удобрением, где одна часть состоит из фосфора, калия и азота, посоветовала специалист. Лучше всего «кормить» огурцы жидкими, органическими и готовыми удобрениями, к примеру, гуматом калия. В меньшей степени подходят минеральные удобрения.

    медиасток.рф
    / Фото: медиасток.рф

    «Дозы подкормки для огурцов должны были небольшие. Также сейчас никто не кормит коровяком. Это запрещено, поскольку отражается не только на здоровье людей, но и на гниении корней прикорневой шейки, растения увядают и погибают», — пояснила садовод.

    Подкормку стоит проводить по мере роста. Однако не стоит перекармливать огурцы, предупредила эксперт. Использование азотных удобрений в крупных масштабах приведет к чрезмерному росту, из-за чего урожай в итоге снизится.


    «Рекомендую уже сейчас купить сложные удобрения. В открытом грунте можно чуть-чуть кормить огурцы полными минеральными удобрениями. Гумат калия заменяет в настоящее время навозные подкормки, это самое вкусное удобрение для огурца», — заключила Ганичкина.

    Ранее стало известно, как проверить сосуды шеи дома и оценить риск инсульта.