Пациент обратился к медикам Пушкинской клинической больницы имени профессора Розанова В.Н. с жалобами на одышку при физической активности и явными признаками сердечной недостаточности. Ранее он уже наблюдался и лечился, но видимых улучшений не было, поэтому было решено провести обследование с самого начала.
«На исследовании была небольшая гипертрофия базальных отделов миокарда левого желудочка, но при обследовании кровотоков в сердце, смутил необычный поток крови в верхушке левого желудочка. Вывел его модифицированную позицию, что показало значительную гипертрофию миокарда верхушки левого желудочка. Она была очень большая, и в момент сокращения сердца приводила к полному слипанию стенок, что значимо нарушало сердечный выброс. Появилось подозрение на синдром Ямагучи, крайне редкую форму гипертрофической кардиомиопатии», — рассказал врач-кардиолог поликлиники № 1 Дмитрий Хохлов.
По результатам нового обследования мужчине отменили ряд препаратов, которые он принимал — они только затрудняли работу сердца. После этого пациент почувствовал облегчение.
Для подтверждения предварительного диагноза мужчина был направлен на дополнительное обследование в Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А. Н. Бакулева, где диагноз подтвердили.
В сообщении Минздрава отмечается, что апикальная необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия или синдром Yamaguchi — редкое наследственное заболевание, основным клиническим проявлением которого является перестройка миокарда левого желудочка. Впервые эта патология была описана только в 1979 году и встречается в основном у представителей азиатской расы. Синдром в значительной степени мешает правильной постановке диагнозов сердечных заболеваний из-за недостаточной изученности проявления. До сих пор о синдроме Ямагучи есть только единичные упоминания в специализированных научных источниках.
Врачи будут наблюдать за состоянием пациента и вмешаются в процесс только при ухудшении состояния больного. Будет проведено либо хирургическое иссечение части утолщенной сердечной мышцы — миэктомия, либо алкогольная абляция утолщенных стенок желудочка, при которой алкоголь вводится через катетер в одну или несколько септальных ветвей передней нисходящей коронарной артерии.
Ранее Regions рассказывал, что пушкинские врачи выявили у пациентки редчайший синдром Гулло.
