В московской детской больнице имени Г. Н. Сперанского успешно прооперировали шестилетнюю девочку с редким наследственным заболеванием — болезнью Минковского-Шоффара. Она страдала от микросфероцитоза, который вызывал у нее постоянную желтуху и тяжелую анемию. Об этом рассказали в пресс-службе столичного департамента здравоохранения.
Как пояснили специалисты медицинского учреждения, это врожденное заболевание встречается лишь у одного из 2500 человек.
«Патология обусловлена генетическим дефектом мембран эритроцитов, которые начинают разрушаться в селезенке. Это приводит к резкому падению уровня гемоглобина и увеличению органа», — отметили в больнице.
Пациентка поступила в стационар в плановом порядке, поскольку с раннего детства находилась под наблюдением гематологов. Единственным эффективным методом лечения в данной ситуации стала спленэктомия — удаление селезенки.
«Операцию выполнили лапароскопическим методом, через небольшие проколы. Орган был увеличен в полтора раза. Уже через четыре дня девочку выписали домой под амбулаторное наблюдение специалистов», — рассказала детский хирург хирургического отделения № 2 Ампар Фатима.
После проведенного лечения у ребенка полностью нормализовались показатели крови: исчезла анемия, уровень билирубина пришел в норму, что исключило риск развития желчнокаменной болезни.
По словам медиков, сейчас девочка чувствует себя значительно лучше, стала активнее и вернулась к полноценной жизни.
Ранее врачи впервые удалили ребро через небольшие проколы.
